MIND

 Adresář registrů
MIND

Klinický registr pacientů s myeloproliferativním onemocněním.

start projektu: květen 2013

Mezi myeloproliferativní onemocnění se řadí skupina klonálních poruch hematopoetické kmenové buňky vedoucí k proliferaci jedné nebo více buněk krevních řad.

Mezi základní typy myeloproliferativního onemocnění patří: chronická myeloidní leukémie (CML), polycythaemia vera (PV), esenciální thrombocytémie (ET) a primární myelofibróza. Jejich společnými znaky jsou nadměrná produkce a akumulace jednoho nebo více druhů krevních buněk (erytrocytů, granulocytů a trombocytů), chronický průběh, sklon k přechodu do jiného typu MPS a k blastické transformaci, častější trombotické a krvácivé komplikace. Vyvolávající faktory myeloproliferativních nemocí nejsou jednoznačně definovány, ale bylo zjištěno, že přítomnost mutace genu pro buněčnou proteinkinázu, která se označuje zkratkou JAK2, je charakteristická pro řadu myeloproliferativních onemocnění.

  • Chronická myeloidní leukémie (CML) – onemocnění vycházející z abnormální pluripotentní kmenové buňky, je spojené s přítomností Filadelfského chromozomu Ph1. Chronickou fázi, kdy se vyplavují zralé polymorfonukleární buňky do periferie střídá akcelerovaná nebo blastická fáze.
  • Polycythaemia vera (PV) – onemocnění vyznačující se nadměrnou proliferací krevních buněk, s velkou převahou erytrocytů.
  • Esenciální trombocytémie (ET) – onemocnění, u nějž dominuje zvýšení počtu krevních destiček - trombocytů.
  • Chronická idiopatická myelofibróza – tzv. nemoc 3M: myelofibróza s myeloidní metaplazií jiných orgánů. Postupně dochází k fibróze kostní dřeně, tvorba krvetvorných buněk je přesunuta do jater a sleziny – postupné zvětšování těchto orgánů. Postupně dochází k poklesu všech krevních buněk.

Projekt MIND se zaměřuje na sledování diagnostiky a postupu léčby u této skupiny onemocnění. Cílem projektu je vedení vysoce reprezentativní databáze s hodnotnými vědeckými a klinickými daty a přispění ke zlepšení informovanosti o dosažených léčebných výsledcích. Analýzy základních epidemiologických a klinických dat umožňují pravidelnou diskusi o výsledcích terapeutických přístupů a následnou spolupráci center na obecně platných protokolech léčby.

Projekt MIND patří do skupiny projektů, na kterých spolupracuje Institut biostatistiky a analýz se skupinou CELL. IBA zajišťuje technický provoz registru a analýzu dat.

  • Odborný garant: prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc., prof. MUDr. Zdeněk Ráčil, Ph.D.
  • Partneři: velká hematoonkologická centra v České republice
MIND: klinický registr pacientů s myeloproliferativním onemocněním